Le 19 juin a lieu la journée mondiale de la drépanocytose, la maladie génétique la plus répandue au monde, essentiellement dans les pays du Sud. On estime qu’elle concerne plus de 150 millions de personnes.
Qu’est-ce que la drépanocytose ?
Drépanocytose vient des mots grecs drépanon qui signifie faucille et cytos qui désigne la cellule. La drépanocytose est également appelée hématies falciformes, hématie étant un autre nom du globule rouge et falciforme signifiant « en forme de faucille ».
Ce qui caractérise donc cette maladie, ce sont les globules rouges qui ont une forme de faucille, en croissant de lune, plutôt qu’arrondie chez les personnes n’ayant pas cette maladie. Il s’agit d’une altération de l’hémoglobine, principal constituant du globule rouge, qui assure le transport de l’oxygène dans le sang et la distribution à tous les organes. Lorsqu’une personne est atteinte de drépanocytose, ses globules rouges déformés ne peuvent plus circuler correctement dans les vaisseaux sanguins.
La maladie génétique la plus répandue au monde
On estime que plus de 150 millions de personnes sont concernées par la drépanocytose, malades et porteurs sains compris, et qu’il y a plus de 500 000 nouveaux nés sont touchés chaque année. La drépanocytose est de ce fait la maladie génétique la plus répandue dans le monde, classée au quatrième rang de priorité de santé publique.
Cette maladie est apparue dans les pays du Sud, notamment l’Afrique subsaharienne, le Moyen-Orient, le Maghreb, l’Inde et les pays autour de la mer Méditerranée. En France, la drépanocytose est classée parmi les maladies rares, on compte une naissance d’enfant malade sur moins de 3000 nouveaux-nés.
Actuellement, les chercheurs tentent d’améliorer les traitements de la drépanocytose, notamment par le biais de la thérapie génique. Les scientifiques cherchent également à comprendre les mécanismes moléculaires de la maladie et le comportement de l’hémoglobine anormale.
La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue au monde et concerne plus de 150 millions de personnes à travers le monde, essentiellement dans les pays du sud. Elle se caractérise par une altération de l’hémoglobine.
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